lgg4,lgg4相关性疾病有哪些

免疫球蛋白igg4和免疫球蛋白G亚类4说的对吗?

1、简而言之，对于所有患有复发性感染、支气管哮喘和或慢性阻塞性支气管炎的儿童，应考虑IgG亚类缺陷的可能性。此外，对于所有高危感染的免疫缺陷患者，如骨髓移植和其他患者，应测量IgG亚类水平。

2、免疫球蛋白G是血清中免疫球蛋白的主成分，约占血清中免疫球蛋白总含量的75%。IgG有4个亚型，即IgGIgGIgGIgG4。IgG是体内最主要的抗体，具有抗病毒、中和病毒、抗菌及免疫调节的功能。

3、免疫球蛋白G概述 免疫球蛋白G（IgG）主要由脾、淋巴结中的浆细胞合成和分泌，以单体形式存在。在个体发育过程中机体合成IgG的年龄要晚于 IgM，在出生后第3个月开始合成，3～5岁接近成年人水平。

IgG4相关性疾病的介绍

IgG4相关性疾病是一种与IgG4相关性疾病相关，累及多器官或组织，慢性、进行性自身免疫性疾病。

从2003年以来，医界陆续新发现全身性的发炎纤维化的疾病：免疫球蛋白G4相关性疾病（IgG4-related disease），疾病引起的淋巴肿大，通常会与其他侵犯器官的症状一起出现，但有时也会是疾病最初或唯一的表现。

IgG4相关性疾病相关性疾病的发现可追溯到自身免疫性胰腺炎（AIP）的研究。自身免疫性胰腺炎首先于1995年由Yoshida等提出，并认为该病的发病机制和自身免疫性因素相关。

指导意见：你好，LGg4相关疾病属于重大疾病。LGg4相关疾病是非常罕见的，又叫LGg4相关硬化性疾病。

IgG4相关性疾病发病机制尚不清楚，但其特征性病理改变为组织及多个器官中广泛的IgG4阳性淋巴细胞浸润，进而导致感化和纤维化。在AIP研究中发现，CD4+和CD8+细胞可能参与此病的发生。

临床治疗发现，IgG4相关性疾病对激素治疗反应良好，器官组织肿胀明显消退，血清IgG4有所减低，临床症状体征显著改善；但长期激素治疗的不良反应会增多，且停药后多有复发。

igG4相关性硬化性胆管炎如何治疗

1、指导意见：治疗原则应是切除病变胆囊，取尽结石，解除胆道受压梗阻，修补胆管缺损及通畅胆汁引流。

2、原发性硬化性胆管炎（PSC）的病因与发病机制还不清楚。已提出一些假设，其中以自身免疫机制有较多支持。（一）肝肠毒素机制提出有一些肝和肠中的毒性物质通过腔内而到达胆管；产生类似PSC的胆管弥散性损害。

3、如果是早期的肿瘤，可以做肿瘤切除术、胆肠吻合术。如果是晚期的肿瘤可以放置支架，疏通胆管，感染才能被控制，胆管炎才能被治好。胆管炎的治疗就是积极治疗原发病，需要解决胆道梗阻。

4、对非手术治疗无效，并由单纯性胆管炎发展成急性梗阻性化脓性胆管炎，应及时采用手术治疗。

5、疼痛位置多数不准确，但疼痛呈持续性的、夜间加重。肝外胆管结石梗阻时可有黄疸或黄疸加重。可行方法“清胆消痛方”，清热解毒、消痈排脓、利胆退黄，增强抵抗病邪之力，既治标又治本，从而治好胆管炎症，有效抑制复发。